auffälliges ENG, Kampf um Diagnose Sjögren

Sehr geehrter Herr Dr. Tomiak,

ich möchte Sie um Ihren Rat bitten. Seit 2017 begann die Augentrockenheit, später die Trockenheit von Mund, Nase und Intimbereich und Gelenkschmerzen. Hinzu kamen seit Okt. 2019 Kälteparästhesien in Armen und Beinen, linksbetont. In der Neurologie der MHH wurde derzeit ein deutlich erhöhter IgA gegen Alfa-Fodrin festgestellt, zuvor bereits ein erniedrigtes C3-Komplement. ANA, SSA, SSB sind negativ. Die Lippenbiopsie war mit Grad 2 grenzwertig. Die Diagnosekriterien für das Sjögren-Syndrom sind also nicht komplett erfüllt. Meine neuropathischen Beschwerden nehmen nun allerdings rapide zu und ich befürchte, ohne Diagnose zu bleiben und keine adäquate immunsuppressive Therapie zu erhalten. Prof. Skripuletz von der MHH/Neurologie hat hier sehr gute Erfolge erzielen können. Kürzlich wurde beim ambulanten Neurologe eine herabgesetzte Nervenleitfähigkeit im ENG in den Armen diagnostiziert (Beine wurde nicht gemessen). Was ist Ihr Rat, was kann ich tun? Das Sjögren-Syndrom ist leider sehr unbekannt bei niedergelassenen Neurologen, und Rheumatologen fordern eine erneute Lippenbiospie. Meine Lippe ist allerdings noch von der ersten Biopsie taub. Wer stellt mir die Diagnose der Sjögren-Syndroms anhand meiner klinischen Symptome/Blutwerte? Wer hilft mir bei der Behandlung meiner Neuropathie? Ich bin ratlos und hilflos und freue mich auf Ihre Rückmeldung.

Mit frdl. Grüßen
Maria Mothega

PS. Ich bin mir sicher, dass ich nicht die einzige seronegative Patientin bin, die einfach durchs Raster fällt und ohne Diagnose keine entsprechende Behandlung findet. Das empfinde ich als sehr tragisch.



 

Sehr Fr. Mothega,
die Behandlung sollte nicht davon abhängen, ob nun ein Sjögren-Syndrom diagnostiziert wird. Die Beschwerden können ohnehin behandelt werden und wenn der Neurologe in seinem Fachgebiet eine Behandlungsnotwendigkeit sieht, sollte er das tun. Eine Diagnose kann man nicht erzwingen. Das Alpha-Fodrin hat sich international nicht durchgesetzt und wurde bei den aufwändigen Untersuchungen für die Klassifikationskriterien wurde es nicht berücksichtigt. Man sollte sich aber nicht an dem Begriff festhalten. Wenn Hinweise für eine entzündliche Ursache der Polyneuropathie vorliegen, kann es ggf. sinnvoll sein entzündungshemmende zu behandeln. Grad 2 ist nicht grenzwertig, Grad 3 gilt als Diagnosekriterium (50 Lymphozyten pro 4 mm2). Eine nochmalige Biopsie ist einerseits sinnvoll, vielleicht hat man eine Stelle mit weniger Entzündung erwischt. Andererseits würde m.E. eine Diagnose eine Therapiestategie nicht wesentlich beeinflussen.
Mit freundlichen Grüßen
Ch. Tomiak