Sjögren-Syndrom-was ist das eigentlich?

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von Prof. Dr. med. Klaus  Krüger, München, vom Juli 2000*

  • Autoimmunerkrankung unbekannter Ursache 

  • Hauptsymptom Trockenheit der Schleimhäute (und Haut) durch mangelnde Drüsenfunktion

  • Mögliche zahlreiche weitere Symptome, die den ganzen Organismus betreffen

    Zweithäufigste rheumatische Autoimmunerkrankung (geschätzte Häufigkeit in Deutschland: 400.000 Erkrankte), Frauen neunmal häufige betroffen.
     


     

     


Woher kommt der Name?

Hendrik Sjögren, ein schwedischer Augenarzt, entdeckte 1933 anhand von Beobachtungen bei seinen eigenen Patientinnen als erster den Zusammenhang zwischen Trockenheit und Entzündung der Augen und des Mundes sowie Gelenkbeschwerden.

Sjögren-Syndrom - Einteilung

A. Primäre Krankheitsform

Das Sjögren-Syndrom selbst stellt die Grunderkrankung dar!

B. Sekundäre Krankheitsform

Das Sjögren-Syndrom stellt eine Begleiterkrankung in Verbindung mit einer anderen Grunderkrankung dar!

Erkrankungen, in deren Rahmen ein begleitendes Sjögren-Syndrom auftreten kann:


a) Häufige Verbindung

  • Chronische Polyarthritis

  • Systemischer Lupus erythematodes

  • Überlappungssyndrome aus dem Formenkreis der Kollagenosen (z.B. Sharp-Syndrom)

  • Progressive systemische Sklerose (Sklerodermie)


b) Seltenere Verbindung

  • Dermatomyositis

  • Autoimmunthyreoiditis

  • Autoimmunhepatitis

  • Primär-billiäre Zirrhose, primar-sklerosierende Cholangitis

    Sjögren-Syndrom Symptomatik


Häufiger vorkommend

  • Augentrockenheit/Bindehautentzündung

  • Mundtrockenheit/Entzündung der Mundschleimhaut

  • Schwellung der Speicheldrüsen

  • Starke Müdigkeit

  • Schwellungen der Hals-Lymphknoten

  • "Absterben" der Finger (Raynaud-Syndrom)

  • Neigung zur erhöhten Körpertemperatur

Bei längerem Verlauf

  • Trockenheit der weiteren Schleimhäute

  • Trockenheit der Haut

  • Atemwegsinfekte

  • Allgemeine Infektanfälligkeit (Atemwege)

  • Chronische Magenschleimhautentzündung


Sjögren-Syndrom Symptomatik

Seltener vorkommend

  • Beteiligung der Lunge, Niere

  • Milzvergrößerung

  • Beteiligung des zentralen und peripheren Nervensystems

  • Entzündung der Blutgefäße mit Hautrötung / Ausschlag

  • Muskelschmerzen / Muskelentzündung

  • "Dickflüssigkeit" des Blutes durch Eiweißkörper (Gefahr von Gefäßverstopfung)

  • Entwicklung eines Lymphdrüsentumors (Lymphom)


Sjögren-Syndrom Symptomatik

Typische Folgeerscheinungen der mangelhaften Drüsenfunktion

  • Infektionen der Tränendrüsen / Bindehaut / Hornhaut

  • Mundinfektionen / Karies / Paradontose

  • Mundgeruch

  • Schwierigkeiten beim Schlucken fester Speisen

  • Geschmacks- / Geruchsstörung

  • Bildung von Krusten / Borken in der Nase

  • Heiserkeit

  • Atemwegsinfektionen

  • Sexuelle Probleme

 
Sjögren-Syndrom -- womit kann es verwechselt werden?

I. Wichtige weitere Ursachen für Mund- und Augentrockenheit

  • Fibromyalgie - Syndrom

  • Multiple Sklerose

  • Diabetes mellitus

  • Virale Infektionen, z.B. Hepatitis C, HIV-Infektion

  • Sarkoidose

  • Z.n. Bestrahlungstherapie

  • Medikamente, z.B. Psychopharmaka (Amitryptilin), Mittel gegen Bluthochdruck (Alpha-/ Beta-Blocker)


Sjögren-Syndrom -- wie erkennen?

Viele Fälle werden erst nach langer Zeit der Unklarheit richtig diagnostiziert!

  • Gründe u.a. -- schleichender Beginn; lange uncharakteristisch (Müdigkeit, Gelenkschmerzen, leichte Trockenheitssymptome)

  • unterschiedliche Fachärzte betroffen; Augenarzt, HNO; Rheumatologe etc.

  • assozierte Grundkrankheit im Vordergrund

  • diverse Differentialdiagnosen für die Einzelsymptome!

  •  Diagnostische Hilfsmittel

  • Typische Klinik; merke: kein SS ohne Trockenheits-Symptome

  • Hilfestellung durch Laborbefunde (Entzündungszeichen, typische Auto-Antikörper u.a.)

  • Bildgebende Darstellung der Speicheldrüse und eventuell Probeentnahme; Probeentnahme zur Diagnosesicherung in den meisten Fällen notwendig!

  • Untersuchung der Augen; Schirmer-Test (Tränenproduktion); Spaltlampenuntersuchung, ggf. mit Anfärbung (Rose-Bengal)


Sjögren-Syndrom -- womit kann es verwechselt werden?

II. Wichtige weitere Ursachen für Vergrößerung der Speicheldrüsen

  • Bakterielle Infektion (meist einseitig!)

  • Speicheldrüsentumoren (meist einseitig, wachsend!)

  • Chronische Speicheldrüsenentzündung (meist einseitig)

  • Virusinfektion (beidseitig)

  • Sarkoidose (beidseitig)

  • Lymphom (oft beidseitig)

  • Diabetes mellitus, Fettstoffwechselstörungen, chron. Bauchspeicheldrüsenentzündung (beidseitig)

  • Speicherkrankheiten (Amyloidose)

  • Exzessiver Alkoholkonsum


Sjögren-Syndrom -- wie kann man es behandeln?

Allgemeine Maßnahmen

  • Beachtung und rasche Bekämpfung von Infektionen (Mund-Candida!-, Augen)

  • Intensive Mundpflege (geeignete, nicht reizende Zahnpasta!) / Kariesprophylaxe (Vermeidung von zuviel Zucker; Fluorgabe) / häufige zahnärztliche Kontrollen

  • Ausreichende Luftbefeuchtung in den Wohnräumen

  • Vermeidung von ungünstigen Umgebungssituationen (Klimaanlagen, Rauchen, Schutzbrille bei stärkerem Wind etc.)

  • Vermeidung von Medikamenten, die Trockenheits-Symptome verstärken

  • Kauhilfen (z.B. zuckerfreie Kaugummi) zur Stimulation der Speicheldrüsen

  • Erfahrungsaustausch mit Leidensgefährten (Alltagstipps!)


Sjögren-Syndrom -- wie kann man es behandeln?Medikamente

Es gibt kein Medikament, mit dem die Krankheit in ihrer Gesamtheit behandelt oder gar geheilt werden könnte!

Es gibt jedoch für verschiedene Symptome der Krankheit geeignete Behandlungen, die deutliche Besserung hervorrufen!

Gelenkschmerzen

Gelenkentzündung

Muskelschmerzen

 

 

NSAR (leicht)

Corticoide (stark)

Resochin u.ä. (Basistherapie)

 

 

Speicheldrüsenschwellung

(wenn Infektion ausgeschlossen)

NSAR (leicht)

Corticoide (stark)

Organbefall (z.B. Nervensystem, Lunge)

Gefäßentzündung

Corticoide (Kurzzeit)

Immunsuppressiva (chronisch)

Fieber (ausgeprägte Schübe)

Corticoide

Raynaud-Syndrom =

Durchblutungsstörung der Finger / Zehen)

Gefäßerweiternde Substanzen, z.B. Nifedipin (Adalat)

 

Trockenheitssymptome

Flüssigkeitsersatz; Gel für die Augen; stimulierende Substanzen (s. unten)

Sjögren-Syndrom -- wie kann man es behandeln?

Beispiele für Ersatzstoffe (Augen)

  • Hypromellose (Artelac, Isoptofluid, Sic-Ophtal

  • Polyvidon (Arufil, Lactophal, Oculotect, Protagent, Vidisept

  • Polyvinylalkohol (Lacrimal, Liquifilm)

  • Hydroxyäthylcellulose / --- (Lacrigel)

  • Methylhydropropycellulose

  • Carbomer-Gel (Liposic, Siccapos, Vidisic) und Kombinationspräparate


Nähere Zukunftsaspekte

Stimulation der Tränenproduktion: Bromhexin-Tropfen, Cyclosporin-Tropfen? Cyclosporin-Tropfen?

Stimulation der Speichelproduktion: Bromhexin, Pilocarpin u. verwandte Substanzen (Salazin) Cevimeline

(Exovac®, Snow Brand Pharm., bisher nur in den USA erhältlich Dosis 3 mal 30 mg - Nebenwirkungen Übelkreit/Diarrhoe/Polyurie/überschießende Flüssigkeitsproduktion, Hitzewallung/Flush)

Systemische Wirkung (inkl. Drüsenproduktion): Cyclosprin A? Tumornekrosefaktor Alpha-Hemmstoffe???


Sjögren-Syndrom -- Nützliche Internet-Adressen

1) www.sjogrens.org (SS Foundation - USA)
hier auch: The new sjogren's syndrome handbook
(Patientenführer, 256 S., 25$ + 18 $ Porto)

2) British Sjogren's Syndrome Association
-- e-mail: Diese E-Mail-Adresse ist vor Spambots geschützt! Zur Anzeige muss JavaScript eingeschaltet sein.

3) Niederländische Sjögren-Organisation
-- www.spin.nl/nvsp0301.htm#sjogren

4) Schwedische Sjögren-Vereinigung
--www.sjogrensyndrom.se

5) Für dringende Notfallfragen: Prof. Dr. Klaus Krüger
--e-mail: Diese E-Mail-Adresse ist vor Spambots geschützt! Zur Anzeige muss JavaScript eingeschaltet sein.

 *Anläßlich eines Kollagenosen-Wochenendes der Rheumaliga im Juli 2000 hat Herr Prof. Dr. K. Krüger als Referent gewirkt und diesen Bericht vorgestellt. Mit seiner Genehmigung kann ich diesen Bericht auf meiner Homepage veröffentlichen.